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スタージウェーパー症候群の治療法まとめ【症状や原因も徹底解説】

<監修医師 豊田早苗>
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スタージウェーパー症候群とは聞きなれない名前ですが、主に軟髄膜の血管病変、眼球の血管奇形、ポートワイン母斑を特徴とする非常に稀な疾患です。

 

原因もはっきりと解明されていない難病ですが、その症状や可能性のある原因はどのようなものなのでしょうか?これからスタージウエーパー症候群について詳しく紹介します。

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スタージウェーパー症候群にかかる原因

 

スタージウェーパー症候群とは?

スタージウェーパー症候群とは「脳の静脈の流れが悪くなること」が原因で生じるといわれていますが、発生原因は不明で母体妊娠中の感染や薬剤使用などは要因ではなく、先天性の病気です。

 

近年、遺伝子異常が報告されていますが確定的なものではありません。年間50000人から100000人に1人の割合で発症しているといわれています。

 

日本の出生数で考えると1年で10~20人が発症しており、成人も含めた総患者数は1000人と言われています。スタージウェーパー症候群は国が指定する難病の一つです。

 

スタージウェーパー症候群の特徴

スタージウェーパー症候群の特徴は、脳の表面を細かな血管が覆う「血管腫」と「顔面の赤い痣」、「眼圧の上昇」があります。成長とともに発達障害や運動障害、視力障害などが問題になってきます。

 

顔面の痣やてんかんの発作で気が付かれることも多いようです。「脳」・「皮膚」・「目」の症状が3つ揃っていなくても「スタージウェーパー症候群」と診断されます。

 

*スタージウェーパー症候群の特徴*

✅ 軟髄膜の血管病変

✅ 眼球の血管奇形

✅ ポートワイン母斑 (顔面の赤い痣)

 

*分類*

✅ スタージウェーパー症候群1型  顔の痣と脳の血管腫

✅ スタージウェーパー症候群2型  顔の痣のみ

✅ スタージウェーパー症候群3型  脳の血管腫のみ

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スタージウェーパー症候群の症状

 

主な症状

スタージウェーパー症候群の症状として挙げられるのは次のような症状があります。

✅ 顔周りの血管腫 (ポートワイン母斑)

✅ 顔の紅斑

✅ 大脳を覆う膜の石灰化

✅ 視力障害(緑内障や牛眼など)

✅ てんかん  など。

 

スタージウェーパー症候群の潜在的合併症は次のよう症状が挙げられます。

✅ ポートワイン母斑が大きくなる

✅ 麻痺

✅ 脳に異常血管形成

✅ 重度の発作

✅ 発達の遅れ

✅ 学習障害

✅ 情動障害

✅ 行動障害  など。

 

血管が侵される病気で、皮膚・脳、さらに目の血管に対して異常が発生します。皮膚の下の毛細血管が過形成されることでポートワイン母斑が現れます。

脳を覆う組織の中に血管腫からなる腫瘍ができると身体の半身に対して筋力低下や痙攣を引き起こします。目の中の血管の異常は、緑内障や牛眼を引き起こし悪化すると失明してしまうこともあります。

また、動脈壁の異常によって脳卒中を引き起こす確率も高まります。

 

具体的な症状の現れ方

✅ 神経症状として挙げられるのは、(1)運動麻痺・(2)偏頭痛・(3)てんかん発作があります。循環不全とてんかんの発作によって子供の発達が遅れてしまうことが大きな問題になります。

 

(1)は身体の片側が麻痺してしまいます。(2)の片頭痛は成人に多く循環不全が原因になります。小児だと機嫌が悪かったり、嘔吐したりなどの症状はあるものの、頭痛の訴えはない場合もよくあります。

 

(3)のてんかん発作は手足のピクつきから痙攣などのように目立つものの他、動作が止まってしまいボーっとしてしまうなどの一見しただけではてんかんの発作だと気が付きにくいものもあるので、見逃さないように観察するなどの注意が必要になります。

 

はっきりとした発作ではなく、分かりづらい発作を継続的に繰り返すことで精神発達障害を引き起こす可能性もあるので早めの検査が必要になります。

 

✅ 目の症状として挙げられるのは、頭蓋内の静脈の流れが悪くなることで眼圧が上昇してしまい視力・視野障害を引き起こします。牛のような大きな目になってしまう「牛眼」や小児でも「緑内障」を発症することもあります。

 

「見えづらそう」、「眼球の大きさが左右で異なる」、などの症状がある場合は眼圧コントロールが必要になるので早めに小児眼科医を受診しましょう。

 

✅ ポートワイン母斑の症状は発病した患者によって大きさや色などは異なり多様化しています。典型的なものは左右どちらかの額やまぶた周辺にできます。

 

顔に赤~青紫の痣が生まれつきあり、痣のせいで顔面の感覚が悪くなるなどの問題はないものの美容の面からみると非常に気になる症状です。

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スタージウェーパー症候群の治療法

 

検査・診断は?

生まれつき顔面に単純性血管腫(赤い痣)がある場合は頭部と目の検査を行ったほうがいいといわれています。

 

血管腫自体は早期レーザー治療がかなり有効なので早めに皮膚科を中心とした専門医を受診しましょう。医療機関では、次のような検査が行われます。

✅ 画像検査 (脳の血管腫があるか調べます。)

✅ 頭部レントゲン検査 (X線写真)

✅ CT検査

✅ MRI検査

✅ 眼科的検査 (眼圧など)

 

対症療法が中心

スタージウェーパー症候群の治療法は症状の緩和を目的とする対症療法が中心となります。それによって症状の軽減や生活の質の向上が期待されます。主な対症療法として挙げられるものは次のようになります。

 

✅ 色素レーザー治療 (ポートワイン母斑の色を薄くしたり、消したりします。)

✅ 緑内障治療

✅ 抗てんかん薬

✅ アスピリンの低用量服用 (脳卒中のリスクを減らします。)

✅ 麻痺がある場合は理学療法 (全身機能や筋機能を改善します。)

 

顔のポートワイン母斑は皮膚科や形成外科でレーザー治療が行われることが多く数日のレーザー治療で改善が期待できます。

 

ポートワイン母斑を薄くすることで自分に自信を持てるようになったり、コンプレックスを克服できている人も多くいます。緑内障には眼圧を下げる点眼薬を用います。

 

点眼薬で効果が乏しい場合は手術を行うこともあります。神経症、特にてんかんに対しては抗てんかん薬を用います。

 

薬の服用で発作が治まるのは50~60%といわれ、内服治療でも発作が抑制されない場合は発作抑制と発達促進の目的に脳外科手術を行う場合があります。

 

脳外科手術のリスク

抗てんかん薬の効果は内服を持続しなければいけません。しかも頭蓋内血管腫の範囲が小さければ薬の効果が期待できますが、広範囲になると薬だけでは発作の抑制が難しいことが多く脳外科手術による治療が必要になります。

手術で血管腫に覆われた脳を摘出、または切り離すことで多くは発作を抑制することができます。しかし運動野や言語野といった重要部位も手術範囲になることから後遺症の問題が出てきます。

 

多くの場合、スタージウェーパー症候群は命にかかわる疾患ではありません。医師の指示に従い治療を続けることで、生活の質の向上も十分に期待できます。

神経学者や眼科医の診察を定期的に受けて、自身の症状を適切に管理、観察し続けることがとても重要になります。

  当記事は医師、薬剤師などの専門家の監修を受けておりますが本サイトで提供する情報、文章等に関しては、主観的評価や時間経過による変化が含まれています。 そのため閲覧や情報収集は利用者ご自身の責任において行っていただくものとしその完全性、正確性、安全性等についていかなる保証も行いません。

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