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脊髄小脳変性症の特徴的な症状【リハビリ方法や寿命などを解説】

<監修医師 豊田早苗>
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2005年に放送されたドラマ「1リットルの涙」で主人公の女性が患っていたのが「脊髄小脳変性症」です。

頻繁に転倒することで医療機関を受診し脊髄小脳変性症と診断され、体の自由が利かなくなっていく中での葛藤や周りの人々との触れ合いをドラマ化したものでした。

 

そのドラマをきっかけに脊髄小脳変性症を知ったという人も多かったようです。ご覧になった方は覚えていらっしゃるかもしれませんが、その症状はすべてが「脳」に原因があります。

 

脊髄小脳変性症というあまり聞き慣れない難しい疾患ですが、症状はどのようなものかや治癒するのかなどについて解説します。

また、脊髄小脳変性症が進行すると命にかかわるものなのかというところも気になります。

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脊髄小脳変性症(SCD)とは?

 

脊髄小脳変性症の患者数は日本国内で3万人と言われています。その原因は不明なまま小脳・脳幹・脊髄に及ぶ神経細胞が侵襲され、身体の平衡を維持できなかったり筋肉の協調性のある運動などができなくなる運動失調が特徴の変性疾患の名称です。1976年に特定疾患に指定されています。

 

患者数中の3分の2は孤発性(遺伝性がない)であり「多系統萎縮症」「皮質性小脳委縮症」と呼ばれる形態です。

 

多系統萎縮症は、脊髄小脳変性症で最も多いもので、中年以降に発症するものです。小脳などの萎縮が認められ、ふらつきなどから始まって運動失調を来します。自律神経障害やパーキンソニズムと呼ばれる筋肉のこわばりや緩慢な動作・手足の震えが認められます。

 

皮質性小脳萎縮症も中年以降の発症ですが、パーキンソニズムや自律神経に関わる症状がみられることはあまりないと言われています。

 

孤発性以外の3分の1が遺伝性のものとされています。遺伝を否定されるものでは日常生活の中での食習慣やその他生活習慣との関係は明らかにはなっておらず、現段階では無関係とされています。

 

遺伝性のものは「フリードライヒ病」と言われるもので、日本ではかなり稀な疾患とされています。フリードライヒ病に関しては発症年齢が未成年であることが多く、遺伝性である者の遺伝子診断で特定の家系が判明するものではありません。

 

その症状は骨格変形を伴うことから外見的にも変化を来しながら感覚障害や心筋にまで及ぶ筋委縮が発生します。

 

差はあるものの非常にゆっくりと数十年単位で進行していくため、急激な症状悪化というものはありません。

ただ寿命は長くなるものの身体の自由が利かなくなり、日常生活が困難になり食事の際の嚥下障害や心不全により命を落とす危険性が高くなるという病気です。

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脊髄小脳変性症の特徴的な症状

 

小脳に障害が発生することによって発生するのは「運動機能の調節が効かない」「姿勢などの制御ができない」という運動失調とされています。

 

それらの症状は個人差がありますが10年から20年という長い年月を経過しながら進行していきます。

 

失調症状

歩行時にふらついたりします。片足立ちができなかったり通常の歩行でもふらつくようになり転倒することもあります。これは体幹のバランスを保つための姿勢の制御能力が侵襲されるために発生します。

 

四肢の失調症状としては手足のふるえが出ることにより字を書いたりなどの手先の細かい作業が難しくなります。ろれつが回らずに言葉同士がつながってしまったり話しづらくなる言語障害も発生します。

 

自律神経症状

立った時にめまいがしたり目の前が真っ暗になったりします。これは起立性低血圧で、健康でも経験のあることかもしれません。失神することもあり、少しずつ重症化していきます。

 

他には何度もトイレに行きたくなったり排尿しにくい・残尿感などがある排尿障害も発生します。

 

パーキンソン様症状

孤発性に見られる症状です。パーキンソン様の症状で筋肉固縮が特徴的なものです。緩慢な動作や表情が乏しくなることもあります。

 

錐体路などその他の症状

足のつっぱりが起きたり筋肉がやせてきます。「眼振」という、自分の意志とは全く関係なく眼球が往復運動をしたりする眼球運動障害が起こることもあります。

 

筋肉の不随意運動や嚥下障害・てんかん様の発作など、症状の出方は患者ごとに違っているとも言われています。

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脊髄小脳変性症の治療法

 

脊髄小脳変性症は研究はなされているものの確立された治療法がないというのが現状です。薬物療法や民間療法など、さまざまなものがありますが特効薬が無く症状緩和のための対症療法が主流です。

 

薬物療法

症状に応じて薬物を投与する治療が中心となっています。運動失調に対する薬物として「ヒルトニン」「セレジスト」が用いられています。足の突っ張りなどに対しては抗痙縮薬の「テルネリン」などが処方されます。

 

内服薬が有効でない高度の痙縮に対しては薬剤を持続注入ポンプで送り込む髄注療法を行う医療機関もあります。

 

新脳針治療

頭部と全身のツボに針を刺して微弱電流を流すことで刺激を与え、脳の神経細胞を活性化させるという治療法です。アドレナリンを抑えて脳内ホルモンの分泌を促進することで治療効果を得るというものです。

 

ツボ刺激により内臓に及ぶ神経・脊髄・血管から脳にかけて作用が発揮され、脳脊髄液やリンパの流れを促すことで代謝能力が活性化されるとしています。この治療法は病院ではなく接骨院などの治療院で施されているものです。

 

民間療法

民間療法はどんな疾患にもあるものですが、その効果には疑問を持つべきものも多くあります。すべては患者本人やその周囲の人々の選択にゆだねられます。

 

脊髄小脳変性症の民間療法として言われているものもいくつかあります。そのひとつに「オルゴール療法」というものがあります。オルゴールには抗ストレス効果があると言われていますが、自律神経を正常にして相対的にある疾患の治癒を目指すというものです。

 

薬物を使わないため副作用がないことが利点とされています。

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脊髄小脳変性症はリハビリが大切

 

対症療法としての薬物投与と並んで重要性をもつとされているのはリハビリです。

 

リハビリ:理学療法

運動失調を食い止めるために薬物療法を取り入れるのは、有効性が認められてはいるもののその効果は限定的です。

四肢の機能低下を遅らせたり現状を維持するために理学療法や作業療法を行います。

 

動けないことから活動を制限しさらに機能低下を招かないよう理学療法は集中的に行われ、有効性も証明されています。症状軽減のためにも在宅でのリハビリも推奨されます。

 

負荷をかける

筋力が低下すると失調症状が強くなったり、筋肉自体が自重を支えられなくなることもあるため、靴やふくらはぎにウェイト(重り)付きベルトを装着をして歩く訓練などをすることで筋力低下を防ぎます。

かかとを重くすることでスムーズな歩行を得られるという意見もあります。

 

また、弾性包帯で手足を圧迫することにより動作が容易になり歩行障害を防ぐこともあります。弾性包帯を下半身に巻くことには起立性の低血圧予防も含まれています。

 

太ももや膝に巻けば歩行安定、腕や肘でも感覚が強まることで動きやすくなります。

 

歩行訓練

運動失調では歩行障害が発生します。まっすぐ歩けないことで転倒の危険も生じます。重心移動がうまくいかないと筋力が弱ってくると支えることがおぼつかなくなります。

 

歩く訓練はとても重要な位置にあり、介助を必要とすることもあるため周囲の協力が必要になる場面もでてきます。歩幅を狭くする・膝をほんの少しだけ曲げるということを気遣うだけでも歩きやすくなります。

歩行器や杖を使用することもできますが、これには腕の力も必要です。

 

起立する訓練

起き上がったり立ち上がったりするには筋力とバランス・力加減がとても重要です。不安定な姿勢でいるとそのまま転倒を招く原因にもなるので反動をつけずに四つん這いになったり膝立ち位になってから立位まで持って行くように心がけます。

 

仰向けの状態から起き上がるには旋回運動が必要なため下肢の協調運動が必要不可欠です。脊髄小脳変性症の運動失調では、毎日行うことで筋力ではなく運動の記憶を小脳に書き込むということが重要なポイントです。

 

発声練習とコミュニケーション訓練

ろれつが回らなくなったり、言葉同士がつながってしまうなども失調の症状です。

自分自身の言葉がうまく他人に伝わらなくなることでコミュニケーションが取れなくなってきて初めて気づくこともあるでしょう。

 

かなりのストレスが予想されるため、姿勢よくリズムを取りながら言葉を出すという訓練が必要になってきます。声の高さや話す速さはそれぞれ個人にあったものを見つけるということがポイントです。

 

次第に会話が難しくなるケースでは、会話以外のコミュニケーションの方法も模索しながら訓練していく必要性があります。

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