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ハンチントン病の症状や遺伝のまとめ【2つの治療法で緩和できる】

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ハンチントン症はあまりなじみのない病名ですが、この病気は働き盛りの年齢で発症することが多い病気です。症状は多彩で、ゆっくりと症状が進行するこの病気について、知っておきましょう。

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ハンチントン病の症状

 

ハンチントン病は大きく分けて身体症状精神症状の2つに分けられます。

 

身体症状

初期では、細かい作業がしにくいなどの手の巧緻運動が障害されます。また主に、ハンチントン病の身体症状で特徴的なのは不随意運動と呼ばれる、自分の意志では制御できない運動が起こることです。

不随意運動には以下の種類があります。

 

✅ 舞踏運動・・・手・足に起こり易いです。すばやく曲げ伸ばしや手指の開閉をしたり、まばたきが多くなる。手を振っている様に腕を振るなどの症状が起こります。

 

✅ ジストニア・・・全身または局所的に体がつっぱり、首や体がねじれます。また、震戦(しんせん)といわれる振るえも起こります。

✅ ミオクローヌス・・・痙攣(けいれん)のような体がぴくぴくとした動き

活動中に突然起こるため、自分で止めようと思っても止められません。進行していくと、顔面にも表れ、嚥下障害や構音障害などの口の障害、歩行障害、排泄困難など、日常生活動作に支障が起こり始めます。

 

精神症状

早期では、幻覚や妄想、抑うつ症状といった精神症状が表れ、記憶力・注意力の低下が見られます。中期になると、人格が変化し、認知面の低下が見られます。

 

人格の変化では、短気・興奮や怒りっぽくなる、頑迷になるといった様子が見られます。この性格の変化に対しても、自身で抑制することができず、周囲から孤立しがちです。

 

また一方で、不安、無気力などといった、うつ状態も見られその症状は発症者によって異なります。後期になると、物の名前がすぐに出てこない、自発的な会話が難しくなっていきます。

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ハンチントン病と遺伝の関係性

 

ハンチントン病は何が原因で起こるのでしょうか?

 

原因は遺伝子

ハンチントン病を発症する原因は、病因遺伝子内にある配列が異常に伸びていることが原因です。正常な遺伝子と違い、異常な長さが繰り返し配列することによって、この病気が起こることが解明されています。

 

しかし、なぜこのような伸長を有している配列が生じるかは原因不明です。そのため、特定疾患に指定されている難病のひとつです。

 

遺伝するのか

残念ながら遺伝する病気の一つです。両親のどちらかが同じ病気である場合が多く、遺伝する確立も50%ととても高い罹患(りかん)率です。

 

男女差はほとんどなく、30歳頃に発症する場合が多いです。しかし、発症するタイミングも小児から高齢まで幅広いです。

 

ポイント1 ハンチントン病の診断方法

診断を行うには、家族歴と症状の確認を行います。また、CT・MRIの画像検査で、脳の萎縮や血流量の変化などの病変を検査します。確定診断を行う場合は、症状が出ている患者のみ遺伝子検査を行うことができます。

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ハンチントン病の治療法

 

ハンチントン病では、どのような治療方法を行うのでしょうか?

 

薬物療法

不随意運動や精神症状に対して、薬物療法を行います。精神症状に対しては、主にドパミン受容体遮断作用がある抗精神病薬を使用します。

 

抗精神病薬は不随意運動が目立つ場合に定型抗精神病薬を、目立たない場合は非定型抗精神病薬を使い分けて服用します。舞踏運動にはテトラベナジンという薬が有効です。しかし、うつになりやすいという副作用もあります。

 

ポイント2 薬の作用について

ドパミン受容体遮断作用とは、脳神経のドーパミン神経が変形することによって、ドーパミンの感受性が亢進しているため、ドーパミンを阻害し作用を弱める働きのことです。

 

定型抗精神病薬とは別名従来型精神病薬で、ドパミンのみ抑制する作用を持っています。一方、非定型抗精神病薬は新規抗精神病薬で、ドパミンだけでなくセロトニンなどほかの伝達物質への抑制作用を持っています。

 

リハビリテーション

病気が進行していくと、体を動かすことが困難になってしまいます。体を動かさないと運動機能の低下だけでなく、精神症状や認知機能の低下も招きます。

少しでも、能力を維持するためにリハビリテーションを行い、症状の緩和を図ります。

 

ハンチントン病が発症した場合、その症状を和らげるための対処療法しかありません。そのため、原因を根本から治す治療法は、現在のところ残念ながらありません。

徐々に病気が進行し、自力での生活が困難になる患者さんにとって周囲の支えや協力が必要なこの病気に対して、理解を深めることが大切です。

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